Description
4.4 Mises en garde spéciales et précautions d’emploi Le traitement par CYSTAGON doit être commencé rapidement après la confirmation du diagnostic de cystinose néphropathique, afin d’en obtenir un bénéfice maximal. Le diagnostic de cystinose néphropathique repose sur des signes cliniques et des examens biochimiques (détermination du taux de cystine intra-leucocytaire). Des cas de syndrome de type Ehlers-Danlos et des lésions vasculaires au niveau des coudes ont été rapportés chez des enfants traités par de fortes doses de différentes formulations de cystéamine (chlorhydrate de cystéamine ou cystamine ou bitartrate de cystéamine), le plus souvent supérieures à la dose maximale de 1,95 g/m2 /jour. Ces lésions cutanées étaient associées à une prolifération vasculaire, des vergetures et des lésions osseuses. Il est donc recommandé de surveiller régulièrement la peau et d’envisager des radiographies osseuses, le cas échéant. L’auto-examen de la peau par le patient ou ses parents doit également être conseillé. Si des lésions cutanées similaires ou des anomalies osseuses apparaissent, il est recommandé de diminuer la dose de CYSTAGON. L’utilisation de doses supérieures à 1,95 g/m2 /jour n’est pas recommandée (voir rubriques 4.2 et 4.8). Il est recommandé de contrôler régulièrement la numération – formule sanguine. La cystéamine orale ne prévient pas les dépôts oculaires de cristaux de cystine ; il convient donc de poursuivre l’usage de toute solution ophtalmique de cystéamine prescrite dans cette indication. A la différence de la phosphocystéamine, CYSTAGON ne contient pas de phosphore. La plupart des patients reçoivent déjà un complément de phosphore, dont la dose devra éventuellement être modifiée lors du remplacement de la phosphocystéamine par CYSTAGON. Les gélules de CYSTAGON ne doivent pas être administrées telles quelles aux enfants de moins de 6 ans environ en raison du risque d’étouffement (voir rubrique 4.2). Ne pas ingérer la capsule dessiccante présente à l’intérieur du flacon.
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